ISSN 0104-7795 Versão Impressa
ISSN 2317-0190 Versão Online

Logo do Instituto de Medicina Física e Reabilitação HC FMUSP

Número atual: Agosto 1999 - Volume 6  - Número 2


ARTIGO DE REVISÃO E AVALIAÇÃO

Melorreostose em reabilitação

Melorheostosis in rehabilitation


Paulo Alberto Nucera

Médico da Associação Brasileira Beneficente de Reabilitação (ABBR) Médico Fisiatra do Corpo de Bombeiros Militar do Estado do Rio de Janeiro (CBMERJ) Mestrando em Medicina Física e Reabilitação da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).


Resumo

A melorreostose é uma patologia rara, caracterizada por uma hiperostose linear do córtex, de etiologia desconhecida, podendo afetar qualquer estrutura óssea do organismo, sendo mais comum nos ossos longos. A melorreostose espinhal e craniana necessitando de intervenção neurocirúrgica é pouco freqüente, podendo causar lesões neurológicas. Dependendo do local acometido e da agressividade da doença, alguns pacientes necessitarão do tratamento fisiátrico, uma vez que as fraturas patológicas dos ossos poderão causar perdas graves quanto à capacidade funcional, tornando a medicina de reabilitação fundamental na melhoria da qualidade de vida desses pacientes.

Palavras-chave: Melorreostose. Reabilitação. Lesão medular.




INTRODUÇÃO

A melorreostose é uma patologia rara, em que ocorre uma hiperostose linear (ao longo do córtex) de etiologia desconhecida, podendo afetar qualquer osso do corpo, porém sendo mais comum nos ossos longos2. Foi descrita primeiramente por Léri e Joanny em 1922 e desde então aproximadamente 300 casos foram descritos na literatura4.


ETIOLOGIA

Ainda permanece uma incógnita, porém parece ser causada por um defeito primário da diferenciação mesenquimal. Outras teorias incluem um defeito mesoblástico primário em uma parte do membro antes de completar sua formação definitiva, assim como a participação de lesões nervosas e arteriais, infecções e alterações endócrinas como fatores etiológicos4.

Segundo Murray e Mc Credie, as lesões da doença seguem uma distribuição localizada em um segmento de território enervado por um nervo sensitivo do osso, logo concluíram que uma alteração neurológica nesse local poderia ser um importante fator etiológico 2. Morris e cols. sugeriram como etiologia alterações inflamatórias, degenerativas e obstrutivas nos vasos sangüíneos4.


EPIDEMIOLOGIA

A melorreostose não apresenta preferências de sexo nem de hereditariedade3,2, tendo sido descrita em crianças e adultos, porém os casos descobertos na fase adulta poderiam ter surgido já na infância2. A incidência é de 0,9 caso por milhão3.


QUADRO CLÍNICO

Pode acometer os membros, crânio e tronco, sendo mais freqüente nos ossos longos4. Usualmente é mais encontrada nos membros inferiores, mas pode ser encontrada também nos superiores1,3. A mão raramente é acometida1,2.

Quase sempre atinge apenas um membro, em que vários segmentos podem ser afetados3, mas já foram evidenciados casos em que dois, três ou até os quatro membros haviam sido acometidos2. A melorreostose acometendo o crânio e a coluna vertebral é incomum e é ainda mais raro quando ocorre lesões nervosas requerendo intervenções neurocirúrgicas4. Apenas dois casos de melorreostose espinhal associada com déficits neurológicos devido à lipoma intracranial foram relatados na literatura4. Sua progressão costuma ser lenta4 e silenciosa nas crianças2.

As manifestações clínicas são variadas, sendo a dor no local acometido o sintoma mais comum, presente em quase todos os pacientes adultos, nunca constante, porém geralmente agravada pela atividade do segmento3. Pode estar relacionada com estimulação dos receptores nervosos do periósteo3. Nas crianças a hiperostose é endosteal e não subperiosteal extracortical como nos adultos, logo, essa pode ser a explicação pela qual elas não sentem dores3. Podemos ter também derrames intermitentes nas articulações bastante evidentes3, deformações, rigidez articular e limitações dos arcos de movimento1,4.

Não são comuns fraturas patológicas nem degenerações malignas, porém a doença é de caráter progressivo.

A pele se torna tensa e eritematosa, podendo ter alterações pigmentares, fibrose, espessamentos, algumas vezes precedendo as alterações ósseas. A deformidade do tecido mole é normalmente progressiva levando a deformações e contraturas3. Também podem ocorrer atrofias musculares2.

A melorreostose está comumente associada com linfedema, hemangioma, aneurisma arteriovenoso1, malformações vasculares cutâneas lineares, síndrome do carpo congênita, alterações nas cartilagens e outras4. Podemos também encontrar alterações no crescimento ósseo de um segmento acometido pelo fechamento da placa epifisária, manifestado por encurtamentos e angulações3.


DIAGNÓSTICO

1) Pela radiologia: o diagnóstico está intimamente relacionado com o aspecto radiológico. Na criança, encontramos uma hiperostose linear que ocupa uma metade longitudinal dos ossos longos, paralela à diáfise onde se confunde. No adulto temos hiperostose de margens irregulares, lembrando a imagem de cera derretida de vela2,4 (Figuras 1, 2 e 3). Nos ossos pequenos das mãos e pés, entretanto, temos pequenas ilhas de densidade esclerótica ou hiperostose mosqueada e remendada nos estágios iniciais1.


Figura 1: hiperostose de margens irregulares, lembrando a imagem de cera derretida de vela acometendo ossos na face medial do pé esquerdo.


Figura 2: hiperostose de margens irregulares, lembrando a imagem de cera derretida de vela acometendo a articulação coxofemural esquerda.


Figura 3: hiperostose de margens irregulares, lembrando a imagem de cera derretida de vela acometendo arcos costais esquerdos.



2) Testes laboratoriais: cálcio sérico, fósforo e fosfatase alcalina que se encontram dentro da normalidade3.

3) Exames patológicos: atividades osteoblásticas e osteoclásticas usualmente não são proeminentes. As trabéculas ósseas estão alargadas contendo sistemas de haversian aparentemente normais que podem estar irregularmente arranjadas3. Os tecidos moles em volta do osso mostram áreas de fibrose densa2.

4) Cintilografia óssea: mostra uma maior captação do contraste quando comparado com outras formas de hiperostoses2.

5) Tomografia e ressonância nuclear magnética: também podem ser utilizadas como método diagnóstico de imagem, porém não são mandatórias.



TRATAMENTO

Não existe ainda nenhum tratamento definitivo e específico, sendo sempre paliativo, como a simpatectomia e a administração de difosfonatos (EHDP), com resultados nem sempre satisfatórios2.

O tratamento com órteses, mesmo precoce, não garante a evolução satisfatória das deformidades. Capsulotomia, alongamentos tendinosos, artrodese e artrólise são seguidos quase sempre de recidivas2,3. Em caso de deformidades externas ósseas, a cirurgia mais indicada é a osteotomia de subtração após o final do desenvolvimento ósseo2. Muitas vezes temos que amputar o membro para conter a dor2,3. Foi usada a órtese de Ilizarov para corrigir algumas deformidades nos membros inferiores pela tração contínua, como a contratura em flexão do joelho e deformidades em genu valgum, com bons resultados aparentes relatados3.

A melorreostose é uma enfermidade potencialmente incapacitante a longo prazo, e, como em tantas outras patologias, a medicina física e reabilitação têm importância fundamental na melhoria da qualidade de vida desses pacientes, ajustando seus objetivos de acordo com a progressão, incapacidade desenvolvida e estágio evolutivo da doença. Poderemos ter lesões de coluna vertebral comprometendo a condução nervosa, levando o paciente à cadeira de rodas e conseqüentemente a necessitar do tratamento fisiátrico para lesados medulares. Amputações podem ocorrer, necessitando da reabilitação pré e pós-operatória objetivando estudar a possibilidade de protetização. Esses pacientes poderão necessitar tanto de órteses para a deambulação como aquelas utilizadas para facilitar suas atividades da vida diária. Outro fator importante é a atuação da equipe interdisciplinar dos centros de reabilitação, onde o paciente será avaliado pela terapia ocupacional, musicoterapia, fisioterapia, nutrição, psicologia, serviço social, assim como diversas especialidades médicas relacionadas à reabilitação. Submetendo os pacientes com incapacidades decorrentes da melorreostose a esta abordagem completa estaremos oferecendo a possibilidade de recuperar ao máximo suas capacidades remanescentes e, se possível, criarmos novos horizontes até então inexistentes, melhorando acentuadamente sua qualidade de vida.


AGRADECIMENTOS

O autor gostaria de agradecer ao MSc. Luis Eduardo M. Quintas (Departamento de Farmacologia Básica e Clínica, UFRJ) por revisar criticamente este manuscrito.


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. AZUMA, H.; SAKADA, T.; TANABE, H.; HANDA, M. - Melorheostosis of the hand: A report of two cases. J. Hand. Surg. - American volume 17(6):1076-8,1992.

3. ATAR, D.; LEHMAN, W.B.; GRAND, A.D.; STRONGWATER, A.M. - The Ilizarov apparatus for treatment of melorheostosis: Case report and review of the literature. Clin. Orthop (281):163-7,1992.

4. LANG, G.; SCHROEDER, H.; WARZOK, R.W. - Melorheostosis - a very rare entity in neurosurgery. Neurosurg. Rev 16(3):229-32,1993.

5. NIGIM, F. - Melorheostosis of the hand: Description of one case. Chirurgia degli organi di movimento 79(2):225-8,1994.

Apoio

Logo Medicina USP Logo Instituto Oscar Freire Logo HC FMUSP

Patrocinadores

Logo Fundação Medicina USP Logo Associação Brasileira de Medicina Física e Reabilitação Logo Inovation for pacient care Logo Allergan

Revista Credenciada

Revista Associada

Logo Sistema Integrado de Biblioteca s Universidade de São Paulo Logo Associação Brasileira de Editores Científicos

©2019 Acta Fisiátrica - Todos os Direitos Reservados

Logo Acta Fisiátrica

Logo GN1