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Número atual: Setembro 2008 - Volume 15  - Número 3


ARTIGO DE REVISÃO

Reabilitação na Esclerose Lateral Amiotrofica: revisão da literatura

Rehabilitation in Amyotrophic Lateral Sclerosis: literature review


Denise Rodrigues Xerez

Médica Fisiatra, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho-UFRJ.


Endereço para correspondência:
Avenida Rodolpho Paulo Rocco 225, SMFR, 2º andar.
Ilha do Fundão - Rio de Janeiro / RJ Cep 21941-913
E-mail: xerez@hucff.ufrj.br

Recebido em 26 de Maio de 2008, aceito em 18 de Julho de 2008.


Resumo

A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma patologia do Neurônio Motor que traz um grande grau de incapacidade. Em todo o mundo existe uma tendência a elaborar manuais de uniformização na abordagem desta população, principalmente no que se refere à reabilitação e qualidade de vida. Levantamos os guidelines publicados para este fim, de maneira não sistemática estrita, e elaboramos a partir destes, uma proposta de manual adaptado a realidade brasileira, atualizado, abrangente e simples.

Palavras-chave: Esclerose Amiotrófica Lateral, reabilitação, literatura de revisão como assunto




INTRODUÇÃO

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é considerada a doença de características mais devastadoras entre todas. Seu diagnóstico é carregado de fatalismo e seu estudo tem sido objeto de trabalho de um grande número de pesquisadores em todo mundo. Para sistematizar a atenção a este grupo foram publicados guidelines em vários países, inclusive na área da reabilitação. Nosso objetivo é fazer um levantamento não sistematizado da bibliografia dedicada à reabilitação na ELA na ultima década, já que em nosso meio existe apenas um trabalho descrevendo uma amostra de pacientes da América do Sul.1

O enfoque destes instrumentos é melhorar a qualidade de vida e reduzir o grau de dependência e incapacidade dos portadores de ELA, sendo, portanto, em sua grande parte elaborado dentro da área da reabilitação. Apesar da sobrevida média ser de 2 a 5 anos, existem grupos de pacientes com mais de 1 década, sendo portando prevista uma longa e criteriosa assistência.

A ELA é uma doença do neurônio motor, que por sua abrangência, permite o estudo de todas as outras doenças deste grupo. A forma mais prevalente é conhecida como forma clássica e se caracteriza por apresentar sinais referentes à lesão de neurônio motor inferior (amiotrofia), neurônio motor superior (espasticidade) e bulbo (disartria/disfagia).

A incidência é bastante variável por região geográfica estudada, tendo aparentemente uma maior incidência em caucasianos da América e da Europa. Estudos internacionais descrevem uma incidência de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes, sendo maior na oitava década.2 No mundo, a prevalência calculada é de 4 a 6 casos/100.000 habitantes. No Brasil, a incidência é de 1,5 casos/100.000 habitantes, totalizando 2.500 novos casos por ano. A idade media de diagnóstico foi de 62 anos, e o tempo médio de sobrevida de 2 a 5 anos, apresentando também diferenças por faixa etária. A relação entre a incidência por gênero varia de 1,2 a 1,6, sendo sempre maior no gênero masculino e em grupos de cor branca.2 Até este momento, não existe um mecanismo patogênico descrito para a ELA. Ocorre uma degeneração dos neurônios motores do mesencéfalo e da medula com atrofia das grandes vias piramidais no córtex motor primário e no trato piramidal. Ocorre um acúmulo de glutamato no corpo do neurônio que leva a sua degeneração. Nas formas familiares foi descrita uma mutação genética responsável por essa degeneração.3

Quadro Clínico

A principal queixa inicial apresentada é a fraqueza muscular, que ao exame físico se revela como amiotrofia, redução de força muscular e miofasciculacões. O tônus muscular pode estar elevado ou reduzido nas áreas de intensa amiotrofia de acordo com a fase evolutiva, acompanhando-se pela exacerbação ou lentificação dos reflexos profundos. O comprometimento bulbar manifesta-se normalmente como uma disartria (espástica) ou disfagia para líquidos, refletindo-se no exame físico inicialmente por fasciculações e atrofia de língua. Freqüentemente, o início da fraqueza muscular é focal, tendendo a se generalizar simetricamente, a sensibilidade e a função esfincteriana estão preservadas.

Tradicionalmente são aceitos os critérios diagnósticos El Escorial revisados, resumidos abaixo:4




Na área da reabilitação, utilizam-se instrumentos de avaliação funcional que permitam classificar e acompanhar as perdas funcionais5,6 nas diversas áreas envolvidas. O ALSFRS-R (Amyotrofic Lateral Sclerosis Functional Scale - revised), é dos mais citados, pela simplicidade de aplicação e interpretação e esta sendo validado para nosso idioma, mostrando alta correlação com os instrumentos de avaliação funcional tradicionalmente utilizados.7 Pelo prognóstico associado a esta doença, não é usual apresentar ao paciente o diagnóstico que não esteja definido. O atraso no diagnóstico e o grande número de equívocos tem sido tema de inúmeros trabalhos. A preocupação com o tema é tão difundida que foi elaborado um algoritmo (figura 1)para permitir a suspeição da ELA por profissionais não neurologistas.


Figura 1. Algoritmo Diagnóstico.8



Desde 1999, foram publicados vários guidelines nos Estados Unidos, Europa e Ásia, onde grupos de pesquisadores estabeleceram um consenso do que seria "boa prática" na abordagem de um paciente portador de ELA, já que na maioria dos casos não existem evidências tipo I e tipo II (estudos randomizados duplo-cego). Esses guias abordam pontos fundamentais do acompanhamento do paciente e descrevem, sempre que possível, o nível de evidência do procedimento. Abordaremos os itens destacados nos instrumentos internacionais colocando, quando houver, o nível da evidência existente. Na maioria as recomendações são baseadas apenas em consenso de "boa prática".

Diagnóstico

Apesar do diagnóstico de um quadro generalizado ser considerado fácil, observa-se um atraso de 13 a 18 meses entre o início dos sintomas e a confirmação diagnóstica. Isso pode ser atribuído ao fato do paciente apresentar sintomas gradualmente, mas também se observa um grande numero de paciente de ELA que têm seus quadros tratados inicialmente com outros diagnósticos, notadamente espodiloartropatias. Apesar de não existir tratamento etiológico, o início da terapia neuroprotetora deve ser o mais precoce possível, permitindo uma desaceleração na taxa de perda neuronal.

Recomendações quanto ao diagnóstico:

1. Deve ser feito o mais rápido possível, os casos suspeitos devem ser prioritariamente encaminhados a um neurologista experiente.

2. Devem ser feitos todos os exames clínicos e complementares (Quadro 2).

3. Alguns casos demandam exames específicos.

4. Os exames devem ser repetidos se a suspeita não se confirmar na primeira série.

5. É desejável rever o diagnóstico se o quadro não progredir ou se o paciente apresentar formas atípicas.


Informando o paciente

É esperado que o neurologista dê o diagnóstico ao paciente, mas não chega a ser raro que este chegue ao setor de reabilitação ainda totalmente ignorante em relação a sua condição clínica. Foram considerados itens de boa prática em relação a este procedimento, são necessárias, entretanto, adaptações culturais:

1. A notícia deve ser sempre dada por um médico que já tenha bastante contato com o paciente.

2. O médico deve iniciar a consulta perguntando o que o paciente realmente sabe a respeito.

3. Respeitando suas bases sócio culturais, o paciente deve optar se quer ter a notícia pessoalmente ou através de um membro da família

4. O médico deve dar o diagnóstico e explicar suas implicações passo-a-passo, perguntando sempre se o paciente compreendeu o que foi dito.

5. O diagnóstico deve ser sempre dado pessoalmente nunca por telefone ou email. Reserve de 45 a 60 minutos.

6. Forneça material instrucional, endereços na web, telefones de associações, tudo que estiver disponível na região.





7. Assegure ao paciente e sua família que ele terá acompanhamento em todas as fases da doença. Deixe a próxima consulta marcada entre 2 e 4 semanas.

8. Evite: a) minorar a gravidade do diagnóstico omitindo dados, b) não fornecer material suficiente, c) tirar as esperanças e a ajuda. Não esqueça de desligar celular e pager e colocar aviso de não perturbe.


Atenção multidisciplinar

1. Deve estar disponível para todos os portadores de ELA já que a o atendimento em clínica de doenças neuromusculares melhoram a sobrevida. 9

2. Os seguintes especialistas devem estar prontamente disponíveis para a equipe de doenças neuromusculares: neurologista, pneumologista, gastroenterologista, medico reabilitador, assistente social, terapeuta ocupacional, fonoaudiólogo, fisioterapeuta, nutricionista, enfermeira especializada e dentista.

3. Consulta clínica agendada a cada 2-3 meses ou mais freqüente, se necessário. Este prazo deve ser menor no primeiro semestre após o diagnóstico e nas fases tardias da doença. Pacientes com forma de progressão lenta podem ser vistos 2 vezes ao ano.

4. É importante que, entre as consultas, a equipe de apoio mantenha contato com o paciente e familiares (telefone, carta ou e-mail).

5. De forma ideal, externamente, o paciente pode ser acompanhado por um único neurologista em contato com o médico generalista.

6. Os canais de comunicação e coordenação devem ser efetivos entre o hospital que abriga a clínica de doença neuromotora, as equipes de atenção primária, o grupo de cuidados paliativos e os serviços comunitários.


Tratamento com neuroprotetores

Até o presente momento, apenas o riluzole apresenta evidências de mudar a evolução da ELA.10 O medicamento é um antagonista da liberação do glutamato e usado 100 mg/dia na fase inicial da doença aumenta a sobrevida entre 6 e 20 meses. Os efeitos colaterais são já bem conhecidos (efeitos gastrintestinais, anorexia, astenia, parestesias, tonteira, elevação de enzimas hepáticas)11 (BRYSON ET AL, 1996) e não existe ate o momento um consenso de quando interromper a terapia, já que ela não se mostra útil nas fases tardias.

1. Todos os pacientes devem receber 50 mg de riluzole duas vezes ao dia (evidência classe 1 A)

2. Os pacientes tratados devem ser monitorados regularmente em relação à segurança (evidência classe 1 A)

3. O tratamento deve ser iniciado o mais precocemente possível, levando em consideração os riscos e expectativas (Classe 1 A). Esses riscos e benefícios potenciais devem ser discutidos com o paciente e seus familiares.

4. A terapia com riluzole deve ser considerada em pacientes com esclerose lateral primaria ou atrofia espinhal progressiva com parentes de primeiro grau com ELA

5. Pacientes com Esclerose Lateral Primaria (ELP) ou Amiotrofia Espinhal Progressiva (AEP) esporádicas devem ser excluídos do tratamento com riluzole.

6. Independente da historia familiar, todos os pacientes com uma doença do neurônio motor com uma mutação genética na Superoxido Desmutase 1 (SOD1) devem iniciar tratamento com riluzole.

7. Ate o momento não existem evidencias favoráveis ao tratamento com vitaminas, testosterona, antioxidantes como a co-enzima Q-10 com ginko biloba, terapia endovenosa com imunoglobulina, interferons, ciclosporina, copaxone, ceftriaxone, minociclina, VEGF, célula tronco.


Tratamento sintomático

Sialorréia

O aumento na produção ou dificuldade na eliminação da saliva trás ao paciente uma grande limitação social e deve ser abordada sempre que existir a queixa:

1. Tratar a sialorréia com hioscina oral ou transdermica, atropina em gotas, glicopirrolato ou amitriptilina12

2. Fornecer aspirador doméstico.

3. Injeções e toxina botulínica nas glândulas parótidas pode ser usadas,13 mas até o momento não existem evidências suficientes a respeito da segurança e efeitos em longo prazo, permanecendo portanto classificada como experimental.

4. A irradiação das glândulas salivares pode ser considerada quando o tratamento clínico falhar.

5. A intervenção cirúrgica não é recomendada.

Secreções Brônquicas

O fluxo constante de secreção, além do seu aumento de consistência pelo ressecamento faz com que este ponto seja fundamental na qualidade de vida.14

1. Ensinar ao paciente e seus cuidadores as técnicas de movimentos expiratórios assistidos usando a tosse assistida manualmente. (também pode ser feita pelo fisioterapeuta)

2. Providenciar um aspirador doméstico e um umidificador de ambiente.

3. Considere o uso de N-acetilcisteina 200-400 mg três vezes ao dia Se estas medidas forem insuficientes tente nebulizar com solução salina com um antagonista beta-receptor e/ou broncodilatador colinérgico e/ou mucolítico e/ou furosemida combinados.

4. O uso de um insuflador/exsuflador mecânico (AMBU) pode ser útil, particularmente em vigência de um quadro de infecção respiratória.

5. Miotomia do cricofaríngeo pode ser indicada nos casos raros de espasmos de cricofaríngeo e retenção continua de secreção.


Labilidade pseudobulbar

Sintomas pseudobulbares como gritar, chorar e gargalhar patológicos podem ocorrer em 50% dos portadores de ELA, mesmo sem sinais motores bulbares.15

1. Informar ao paciente que este quadro não se deve a uma alteração de humor, e sim a uma lesão no cérebro.

2. Apenas os sintomas emocionais que tragam problemas devem ser tratados, quando necessário, o uso de antidepressivos como a amitriptilina, fluvoxamina, citalopram, é suficiente.

3. Uma combinação de quinidina com dextromorfan mostrouse efetiva em um estudo de classe IV.16 Faltam ainda dados a respeito da tolerabilidade e efeitos em longo prazo.


Câimbras

Algumas vezes a queixa de câimbras precede as outras e é mais importante na hora de dormir. Estudo classe 1 sobre câimbras em pacientes não ELA com quinino e vitamina E mostraram que a primeira pode ser efetiva na redução dos sintomas.17

1. Tratar a câimbra na ELA com fisioterapia, exercícios físicos e/ou hidroterapia

2. Se for necessário usar quinino

3. Magnésio, carbamazepina, fenitoina, verapamil e gabapentina são as alternativas


Espasticidade

O espasticidade e bastante incapacitante na ELA e apesar de não haver estudos controlados com uma população de ELA, os resultados obtidos em espasticidade em outras condições clínicas como lesão medular e paralisia cerebral podem ser extrapolados para a ELA. Fisioterapia e baclofen oral têm sido usadas em consenso, mas também existem trabalhos com gabapentina, tizanidina, diazepam, dantrolene, memantina e toxina botulínica.

1. Quando a espasticidade for intensa, a fisioterapia deve ser feita regularmente.

2. Hidroterapia em piscina morna a 32-34o ou ainda crioterapia podem ser usados.

3. Drogas anti-espásticas como o baclofen e a tizanidina devem ser tentadas.


Depressão, ansiedade e insônia

Podem ocorrer em qualquer fase da evolução da patologia, porém se agravam bastante quando se instala a insuficiência respiratória.

1. Tratar a depressão em ELA com amitriptilina ou inibidores seletivos da recaptação de serotonina (fluoxetina, paroxetina, sertralina)

2. Tratar a insônia com amitriptilina ou com hipnóticos adequados como o zolpidem.

3. Tratar a ansiedade com bupropiona ou benzodiazepinicos 2 a 3 vezes ao dia.


Dor

Pode ocorrer dor neuropática na ELA, principalmente em algumas formas familiares. O uso de opióides foi liberado para essa classe de pacientes e o tratamento segue o protocolo específico. Iniciar o tratamento com paracetamol, adicionar um opioides leves como o tramadol e, se necessário, adicionar os opioides mais potentes como a morfina.18 A constipação pode ser limitante.

Trombose Venosa Profunda

Com a falta de movimentos nos membros inferiores, o risco de TVP aumenta. São recomendadas medidas gerais, como elevação dos MMII, fisioterapia e uso de meio elástica. O uso de anticoagulante profilático não e recomendado.

Análise e aconselhamento genético

O numero de casos de ELA familiar nas diferentes populações chega a 10% do total de casos. Até esse momento quatro grupos de genes tem sido responsabilizados pelo surgimento da ELA: SOD1(super desoxi desmutase 1), VAPB (vesicle traffickling protein B), SETX (senotoxin gene) e ALSIN ( gen relacionado a formas recessivas de ELA), mas apenas o primeiro é analisado de forma corriqueira e mesmo neste estão descritas 116 mutações determinando pelo menos 4 formas de herança. Nos casos de ELA familiar, ate 23% dos casos apresentam uma mutação no SOD1, enquanto que nas formas esporádicas estão presentes em apenas 2-7% dos casos.

1. A análise clínica do SOD1 deve ser feita apenas em casos com historia familiar, ou naqueles que a forma esporádica apresenta um fenótipo típico da mutação D90A.

2. Esta análise não deve ser feita em casos esporádicos com o fenótipo típico da ELA.

3. Antes de o sangue ser colhido para análise, o paciente deve receber aconselhamento, com tempo para conclusão. A análise não pode ser feita sem consentimento.

4. A análise genética pré-sintomática só pode ser feita em adultos, parentes em primeiro grau de pacientes com mutação conhecida do SOD1. Esta análise e voluntária.

5. Os resultados de análises de DNA em pacientes e consangüíneos feitos em caráter de pesquisa não devem ser revelados ao parente não afetado e não devem fazer parte da ficha médica.


Ventilação não-invasiva (VNI)

A insuficiência respiratória na ELA se deve principalmente a perda de forca da musculatura respiratória, mas vai se agravando pelo acúmulo de secreções e por broncoaspiração. Normalmente a ventilação não-invasiva é preferida e iniciada antes que haja um quadro instalado de insuficiência respiratória, mas pode não ser possível em pacientes com grande atrofia da musculatura facial. Os sinais de hipoventilação devem fazer parte do exame rotineiro deste paciente.




1. Sinais e sintomas de insuficiência respiratória (incluindo hipoventilação noturna) devem ser checados a cada visita.

2. A capacidade vital é o parâmetro mais prático disponível para acompanhamento e sempre que possível deve ser checado sentado, de pe e deitado.

3. A pressão de fungamento nasal (SNP - sniff nasal pressure) pode ser usada principalmente naqueles com inervação bulbar tão comprometida que não permita aferição da CV.

4. A oximetria noturna (feita em casa) pode ser usada para monitorar os sintomas de hipoventilação noturna.

5. Os sinais e sintomas de insuficiência respiratória devem propiciar uma discussão com o paciente e seus cuidadores sobre as opções terapêuticas disponíveis e suas repercussões. A discussão precoce permite uma tomada de decisão mais ponderada. O paciente deve ser informado a respeito da característica temporária da ventilação não-invasiva (que tem como objetivo melhorar a qualidade de vida e não prolongá-la como a ventilação invasiva). Este cuidado tem que ser adaptado às mudanças do quadro e se faz por toda a vida.

6. A VNI deve ser considerada antes da VI, quando houver sintomas de insuficiência respiratória.

7. A traqueotomia pode aumentar a sobrevida em muitos meses e também a qualidade de vida. O procedimento tem um grande impacto sobre o nível de cuidados ao paciente e só deve ser considerado após discussão profunda com os envolvidos.

8. A traqueotomia de emergência deve ser evitada a todo custo por meio de discussões sobre a fase terminal, cuidados paliativos e medidas antecipativas.

9. A oxigenoterapia isolada deve ser evitada por aumentar a retenção de CO2 e a sensação de boca seca.

10. Tratamento clínico para as crises de dispnéia:

a. Crises curtas de dispnéia - aliviar a ansiedade e dar lorazepan de 0,25-0,5 mg sublingual.

b. Crises mais longas (>30 minutos) - usar morfina

11. Tratamento clínico na dispnéia crônica: iniciar com morfina oral 0,25 mg a cada 4 - 6 horas. Se o quadro ficar mais grave, passar para subcutâneo ou endovenoso a 0,5 mg/hora e titular.


Nutrição Enteral

1. Disfunção bulbar e perfil nutricional, no mínimo peso, devem ser revistos a cada visita.

2. O paciente e seu cônjuge devem ser encaminhados ao nutricionista assim que a disfagia se manifestar. O fonoaudiólogo também pode ajudar com técnicas de deglutição.

3. O momento de colocação da gastrostomia é baseado em fatores individuais levando em conta sintomas bulbares, estado nutricional (perda de peso>10%), sintomas respiratórios e estado geral do paciente. Entretanto, o procedimento precoce é o mais recomendado.

4. Quando a gastrostomia endoscópica (PEG) for indicada, o paciente e cuidadores devem ser formalmente informados dos riscos e benefícios do procedimento, que o paciente poderá continuar comendo via oral pelo período que for possível, que adiar o procedimento para uma fase tardia adiciona riscos.

5. A gastrostomia radiológica (PRG) é uma alternativa a PEG quando o risco for excessivo.

6. Devem ser usados tubos de diâmetro relativamente grande (18-22) para evitar obstrução.

7. A antibioticoterapia junto ao procedimento reduz o risco de infecção.

8. O uso de SNG para alimentação deve se restringir à curta duração ou quando os procedimentos (PEG/PRG) indicados não forem possíveis


Comunicação

1. É recomendada uma avaliação rotineira (a cada 3-6 meses) por um fonoaudiólogo experiente.

2. Devem ser adaptados, sempre que necessários, meios de comunicação alternativa (da tábua de comunicação aos vocalizadores computadorizados)


Cuidados paliativos e de fim-da-vida

1. Sempre que possível, deve ser oferecida informação com uma equipe de cuidados paliativos no curso precoce da doença.

2. Iniciar as discussões a respeito do fim-da-vida, tão logo o paciente manifeste interesse.

3. Discutir as opções de suporte respiratório se o paciente apresentar dispnea, outros sinais de hipoventilação ou CV<50%.

4. Informar o paciente sobre a legislação sobre medidas de antecipação e nomeação de responsáveis.

5. Rediscutir as preferências do paciente a respeito de medidas de suporte da vida a cada 6 meses.

6. Iniciar o encaminhamento a unidade de internação precocemente com as orientações pactuadas para a fase terminal.

7. Atenção à parte espiritual da família e orientação aos membros das comunidades religiosas para dar suporte às famílias.

8. No tratamento da dispnéia e da dor, usar opioides sozinho ou com benzodiazepinicos se a ansiedade for excessiva.

9. Para a confusão e insônia resultantes da hipercapnia usar neurolépticos (clorpromazina 12,5 mg a cada 4-12 hrs por via oral ou parenteral)

10. A oxigenioterapia é restrita a casos de hipóxia comprovada.



CONCLUSÃO

Estas diretrizes devem nortear a elaboração das diretrizes brasileiras de atenção à população com ELA. Nota-se, entretanto, que em todo o mundo existe demanda de pesquisa clínica nesta área e que a padronização dos dados referentes a essa população permitiria a identificação destas demandas. Desta forma, seria extremamente oportuna à formação de grupos que elaborassem os instrumentos padronizados permitindo intercâmbio entre os grupos de pesquisa nacionais e internacionais.


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